Kategórie
Psychologický slovník

Periférna neuropatia malých vlákien

Periférna neuropatia malých vlákien je typ neuropatie. Nazýva sa aj neuropatia malých vlákien, senzorická neuropatia malých vlákien (SFSN) a neuropatia C vlákien.

Tento typ neuropatie je pomenovaný podľa špecifickej časti periférneho nervového systému, ktorá je postihnutá. Malé nervové vlákna sú nervové vlákna v blízkosti povrchu kože, ktoré prenášajú vnemy. Sú nemyelinizované (čo znamená, že nemajú tukovú izolačnú vrstvu) a vedú sa pomaly. Prenášajú najmä pocit bolesti a teploty. Nervové vlákna vedúce do svalov a iných zmyslových orgánov (napríklad tlakový hmat) sú zvyčajne myelinizované a vedú rýchlejšie.

Hlavnými príznakmi sú necitlivosť na teplo a/alebo chlad. Môžu sa vyskytnúť aj iné neuropatické príznaky, ktoré sú spoločné pre všetky polyneuropatie, ako napríklad mravčenie, necitlivosť, svalová slabosť, kŕče, bolesť a iné príznaky. Ľudia opisujú bolesť ako „pichanie sekáčikom na ľad do kosti“, „ako elektrický šok“, „alebo chôdzu po rozbitom skle“. V niektorých prípadoch bolesť spôsobuje stratu schopnosti cítiť, keď dôjde k zraneniu, takže človek môže krvácať alebo mať poranenú kožu bez toho, aby o tom vedel.

Podobne ako pri mnohých iných polyneuropatiách sa príznaky zvyčajne začínajú v dlhších nervoch a postupne napádajú kratšie nervy. To znamená, že najčastejšie sa príznaky začínajú v nohách a postupujú smerom nahor a zvyčajne sú príznaky závažnejšie v nohách. Pacienti s Fabryho chorobou však majú izolované zapojenie malých vlákien a môžu mať rozsiahlejšie poruchy malých vlákien.

Táto neuropatia sa považuje za samostatnú klinickú jednotku od bežnej polyneuropatie veľkých vlákien. Malé vlákna sa ťažko diagnostikujú. Diagnostika veľkovláknovej (bežnej) polyneuropatie je oveľa jednoduchšia. Mnohé polyneuropatie veľkých vlákien majú menšie zapojenie malých vlákien a zapojenie malých vlákien sa často predpokladá, ak má pacient okrem príznakov veľkých vlákien aj menšie príznaky malých vlákien. Klinický obraz izolovanej neuropatie malých vlákien je charakteristický, ale diagnóza nie je vždy jednoduchá.

Často ide o poruchu, ktorá sa diagnostikuje vylúčením všetkých ostatných. Testy nervového vedenia a elektromyografické testy (EMG), ktoré sú dobré pri diagnostike iných neuropatií, sú zvyčajne zlé pri odhaľovaní neuropatií malých vlákien. Kvantitatívne senzorické testy (QST) sa môžu použiť na meranie objektívnejších zmien v pocite teploty. Zvýšený prah detekcie tepla, prah detekcie tepla, znížený prah detekcie chladu alebo prah bolesti pri chlade môže poukazovať na neuropatiu malých vlákien. Bežná nervová biopsia nie je užitočná, pretože pri tomto postupe sa skúmajú najmä veľkovláknové nervy. Na stanovenie diagnózy sa môže použiť kožná biopsia (s meraním hustoty intraepidermálnych nervových vlákien), ktorá však nie je bežne dostupná. Toto vyšetrenie umožňuje priamu vizualizáciu nemyelinizovaných nervových vlákien („malých vlákien“) v epidermálnej vrstve kože a vyžaduje si odber malej vzorky kože.

Klasickým príkladom neuropatie malých vlákien je Fabryho choroba. Niekedy je táto porucha spôsobená cukrovkou, HIV, erytromelalgiou, postherpetickou neuralgiou, CRPS, alkoholizmom a mnohými inými stavmi bolesti nervov; jej príčina je tiež často idiopatická. Keďže vo väčšine prípadov nie sú známe príčiny a väčšina testov ju neidentifikuje, na liečbu idiopatických prípadov sa nevynakladá veľa finančných prostriedkov.

Význam ako marker Fabryho choroby

Neuropatia malých vlákien je dôležitá pre včasné odhalenie Fabryho choroby, ktorá je v súčasnosti liečiteľná. Fabryho choroba môže viesť k mŕtvici, zlyhaniu srdca a obličiek. Neuropatia malých vlákien je včasným príznakom. Diagnostikovanie neuropatie malých vlákien by mohlo viesť k včasnému diagnostikovaniu Fabryho choroby, čo by mohlo znížiť pravdepodobnosť poškodenia orgánov.

Liečba je založená na príčine, ak existuje. Ak je známe pravdepodobné základné ochorenie, indikuje sa liečba tohto ochorenia liečeného na zníženie progresie ochorenia a príznakov. V prípadoch bez týchto podmienok existuje len symptomatická liečba.

V súčasnosti neexistuje liečba na vyliečenie periférnej neuropatie malých vlákien, ale často sa používa intravenózny imunoglobulín (IVIG) a plazmaferéza.

Kategórie
Psychologický slovník

Syndróm komplexnej regionálnej bolesti

Komplexný regionálny bolestivý syndróm (CRPS), predtým reflexná sympatická dystrofia (RSD) alebo kauzalgia, je chronické systémové ochorenie charakterizované silnou bolesťou, opuchom a zmenami na koži. Očakáva sa, že CRPS sa bude časom zhoršovať. Často spočiatku postihuje ruku alebo nohu a často sa šíri po celom tele; 92 % pacientov uvádza, že sa u nich rozšírila, a 35 % pacientov uvádza príznaky na celom tele. Najnovšie dôkazy viedli k záveru, že komplexný regionálny bolestivý syndróm je multifaktoriálna porucha s klinickými znakmi neurogénneho zápalu, nociceptívnej senzibilizácie (ktorá spôsobuje extrémnu citlivosť alebo alodyniu), vazomotorickej dysfunkcie a maladaptívnej neuroplasticity, ktorá vzniká aberantnou reakciou na poškodenie tkaniva. Liečba je komplikovaná, zahŕňa lieky, fyzikálnu terapiu, psychologickú liečbu a neuromoduláciu a zvyčajne je neuspokojivá, najmä ak sa začne neskoro.

CRPS je spojený s dysreguláciou centrálneho nervového systému a autonómneho nervového systému, čo vedie k mnohonásobnej funkčnej strate, poškodeniu a postihnutiu. Medzinárodná asociácia pre štúdium bolesti navrhla rozdelenie CRPS na dva typy na základe prítomnosti nervovej lézie po úraze.

CRPS má tú nešťastnú česť, že je označovaný za jedno z najbolestivejších dlhodobých ochorení, ak nie za najbolestivejšie, pričom na McGillovej stupnici bolesti dosahuje 42 bodov z 50 možných, čo je viac ako amputácia a pôrod. Nedostatočné spoločenské povedomie inšpirovalo pacientov ku kampani za rozšírenie poznatkov o CRPS a nedostatočné klinické povedomie viedlo k vytvoreniu podporných skupín, ktoré sa snažia o sebavzdelávanie pomocou najnovších výskumov.

Dôkazy naznačujú, že CRPS má fyzické aj psychologické faktory. Hovorí sa, že CRPS spôsobuje fyziologické problémy (a nie fyziologické problémy spôsobujú CRPS); hoci „výskum neodhalil podporu pre špecifické osobnostné alebo psychopatologické prediktory tohto stavu“, existujú psychosociálne faktory CRPS (ako je znížená kvalita života a zhoršená pracovná funkcia) a psychologické problémy (ktoré zahŕňajú zvýšenú depresiu a úzkosť). Nie je prekvapením, že existuje prevažná časť dôkazov o zapojení limbického systému. Žiaľ, táto veľmi zlá kvalita života niektorých ľudí viedla k vysokému počtu depresií a samovrážd medzi trpiacimi, čo motivovalo výzvy k väčšiemu porozumeniu. Leták AFPS o CRPS a prevencii samovrážd je k dispozícii online tu:.

Ukázalo sa, že denné užívanie vitamínu C znižuje pravdepodobnosť výskytu CRPS po úraze, čo viedlo k výzve na väčšiu informovanosť, najmä v pohotovostných službách. V dvoch placebom kontrolovaných randomizovaných klinických štúdiách Zollinger a kol. preukázali, že u pacientov, ktorí užívali 500 mg vitamínu C denne po zlomenine zápästia, bola menšia pravdepodobnosť vzniku tohto problému. Príčina CRPS je v súčasnosti neznáma. Medzi urýchľujúce faktory patria úrazy a operácie, hoci sú zdokumentované prípady, ktoré nemajú preukázateľné poranenie pôvodného miesta.

Vzhľadom na rastúci počet dôkazov, ktoré presvedčivo poukazujú na progresívne a systémové dôsledky chronického CRPS, existujú obavy, že u týchto pacientov môže byť chybne diagnostikovaná aj fibromyalgia. Fibromyalgia má skóre MPQ 35,7/50, zatiaľ čo CRPS má priemerné skóre MPQ 42/50. Chronickí pacienti s CRPS by reagovali na tlakové body brachiálneho plexu, interkostobrachiálny nerv (ICB) a súčasné poškodenie L5-S1,. Podobne, keď boli pacienti so sklerózou multiplex testovaní na CRPS, výskyt tohto ochorenia bol viac ako 50-krát vyšší ako v priemernej populácii. To viedlo k výzvam na výskum a lepšie pochopenie chronických príznakov CRPS, ktoré môžu zahŕňať svalové zášklby a tras, kývanie, pády a poruchy videnia.

Keďže syndróm komplexnej regionálnej bolesti je systémové ochorenie, potenciálne môže byť postihnutý akýkoľvek orgán. Existuje mnoho vnútorných komplikácií, ktoré sa často nepriznávajú: „CRPS ovplyvňuje systémy: kognície, konštitučné, kardiálne a respiračné komplikácie, systémovú autonómnu dysreguláciu, neurogénne edémy, muskuloskeletálne, endokrinné a dermatologické prejavy, ako aj urologické a gastrointestinálne funkcie“.

Stav, ktorý je v súčasnosti známy ako CRPS, pôvodne opísal počas americkej občianskej vojny Silas Weir Mitchell, ktorému sa niekedy pripisuje aj názov „kauzalgia“. Tento termín však v skutočnosti vytvoril Mitchellov priateľ Robley Dunglison z gréckych slov pre teplo a bolesť. V rozpore s tým, čo sa všeobecne prijíma, sa ukazuje, že tieto kauzalgie boli určite hlavné podľa významu vazomotorických a sudomotorických symptómov, ale pramenili z menších neurologických lézií. Mitchell sa dokonca domnieval, že etiológia CRPS pochádza zo spolužitia zmenených a nezmenených kožných vlákien na tom istom území nervovej distribúcie. V 40. rokoch 20. storočia sa na označenie tohto stavu začal používať termín reflexná sympatiková dystrofia, ktorý vychádzal z teórie, že na patofyziológii sa podieľa sympatiková hyperaktivita. V roku 1959 Noordenbos pozoroval u pacientov s kaulzalgiou, že „poškodenie nervu je vždy čiastočné“. Nesprávne používanie termínov, ako aj pochybnosti o základnej patofyziológii viedli k volaniu po lepšej nomenklatúre. V roku 1993 sa na špeciálnom konsenzuálnom seminári, ktorý sa konal v Orlande na Floride, objavil zastrešujúci termín „komplexný regionálny bolestivý syndróm“, pričom kauzalgia a RSD sú jeho podtypy.

CRPS viditeľný na rukách a zápästiach

Dôkazy z údajov funkčnej magnetickej rezonancie naznačujú, že CRPS by mohol byť systémovým ochorením s jednotnou diagnózou (a nie súborom symptómov). Ukazuje sa, že „základná neuronálna matrica“ CRPS zahŕňa kognitívne a motorické, ako aj nociceptívne spracovanie; stimulácia pichnutím do končatiny postihnutej CRPS bola bolestivá (mechanická hyperalgézia) a vykazovala „významne zvýšenú aktiváciu“ nielen kôry S1 (kontralaterálne), oblastí S2 (bilaterálne) a insula (bilaterálne), ale aj asociatívno-somatosenzorickej kôry (kontralaterálne), frontálnej kôry a častí prednej cingulárnej kôry. Na rozdiel od predchádzajúcich úvah, ktoré sa odrážajú v názve RSD, sa zdá, že je znížený odtok sympatiku, prinajmenšom v postihnutej oblasti (hoci môže existovať sympatiko-aferentná väzba). Wind-up (zvýšený pocit bolesti s časom) a senzibilizácia centrálneho nervového systému (CNS) sú kľúčové neurologické procesy, ktoré sa zrejme podieľajú na indukcii a udržiavaní CRPS.

Existujú presvedčivé dôkazy, že N-metyl-D-aspartátový (NMDA) receptor sa významne podieľa na procese senzibilizácie CNS. Predpokladá sa tiež, že zvýšené hladiny glutamátu v CNS podporujú wind-up a senzibilizáciu CNS. Okrem toho existujú experimentálne dôkazy, ktoré preukazujú NMDA receptory v periférnych nervoch. Keďže imunologické funkcie môžu modulovať fyziológiu CNS, predpokladá sa tiež, že rôzne imunitné procesy môžu prispievať k počiatočnému rozvoju a udržiavaniu periférnej a centrálnej senzibilizácie. Okrem toho uvoľňovanie cytokínov súvisiacich s traumou, prehnaný neurogénny zápal, sympatikové aferentné spojenie, patológia adrenoreceptorov, aktivácia gliových buniek, reorganizácia kortikálnych buniek a oxidačné poškodenie (napr. voľnými radikálmi) sú koncepty, ktoré sa podieľajú na patofyziológii CRPS.

Patofyziológia komplexného regionálneho bolestivého syndrómu zatiaľ nebola definovaná; existuje domnienka, že CRPS s jeho variabilnými prejavmi môže byť výsledkom viacerých patofyziologických príčin.

CRPS môže prepuknúť v akomkoľvek veku, ale priemerný vek pri stanovení diagnózy je 42 rokov. CRPS bol diagnostikovaný už u detí vo veku 2 rokov. Postihuje mužov aj ženy, avšak CRPS sa vyskytuje 3-krát častejšie u žien ako u mužov. Počet hlásených prípadov CRPS u dospievajúcich a mladých dospelých sa zvyšuje.

Vyšetrovatelia odhadujú, že 2 až 5 percent osôb s poranením periférnych nervov a 13 až 70 percent osôb s hemiparézou (ochrnutím jednej strany tela) trpí CRPS. Okrem toho niektoré štúdie naznačili, že u pacientov bolo nápadne prítomné fajčenie cigariet, ktoré štatisticky súvisí s RSD. V jednej štúdii bolo zistené u 68 % pacientov v porovnaní s 37 % hospitalizovaných kontrol. To sa môže podieľať na jej patológii zvýšením aktivity sympatika, vazokonstrikciou alebo iným neznámym mechanizmom súvisiacim s neurotransmitermi.

Existuje aj teória, že niektorí ľudia môžu byť geneticky predisponovaní k rozvoju príznakov RSD/CRPS po utrpení významného alebo zdanlivo bezvýznamného zranenia. Tieto testy vykonávajú The Reflex Sympathetic Dystrophy Syndrome Association (RSDSA), American RSD Hope a Richard G. Boles, M.D. Výskum sa začal v októbri 2008, ale výsledky ešte neboli zverejnené pre lekársku komunitu.

Zistilo sa, že klinickými znakmi CRPS sú neurogénny zápal, nociceptívna senzibilizácia, vazomotorická dysfunkcia a maladaptívna neuroplasticita. Príznaky CRPS sa zvyčajne spočiatku prejavujú v blízkosti miesta poranenia, ktoré je zvyčajne menšie. Celkovo najčastejšími príznakmi sú pocity pálenia, bodavá bolesť, drvivá bolesť, silné mravčenie a elektrické pocity. Pohyb alebo dotyk končatiny je často neznesiteľný. Pacient môže pociťovať aj svalové kŕče, lokálny opuch, abnormálne zvýšené potenie, zmeny teploty (zvyčajne horúcej, ale niekedy aj studenej) a farby kože (jasne červená alebo červenofialová), mäknutie a rednutie kostí, citlivosť alebo stuhnutosť kĺbov a/alebo obmedzený alebo bolestivý pohyb. Zriedkavo sú hlásené pády, predčasná synkopa a synkopa. Príznaky CRPS sa líšia závažnosťou a trvaním.

Bolesť pri CRPS je nepretržitá a je všeobecne známe, že ju môže zosilniť emocionálny alebo fyzický stres. Postihnutie limbického systému naznačuje sklon k problémom so spánkom, náladou, chuťou do jedla a sexuálnou túžbou; v štúdii na 824 pacientoch s CRPS 92 % pacientov uviedlo nespavosť, 78 % podráždenosť, rozrušenie, úzkosť, 73 % depresiu a 48 % malo zlú pamäť a pocit nedostatočnej koncentrácie.

Pacienti sa často delia do dvoch skupín podľa teploty, či ide o prevažne „teplý“ alebo „horúci“ CRPS, alebo „studený“ CRPS. Prevažná väčšina, približne 70 % pacientov, má „horúci“ typ, o ktorom sa hovorí, že ide o akútnu formu CRPS. Hovorí sa, že studený CRPS svedčí o chronickejšom CRPS, s horším skóre McGillovho dotazníka bolesti (MPQ), väčším postihnutím centrálneho nervového systému a vyšším výskytom dystónie. Prognóza pacientov so studeným CRPS nie je priaznivá, longitudinálne štúdie naznačujú, že títo pacienti majú „horšie klinické výsledky bolesti a vykazujú pretrvávajúce známky centrálnej senzibilizácie korelujúce s progresiou ochorenia“.

Predtým sa predpokladalo, že CRPS má tri štádiá; v súčasnosti sa predpokladá, že pacienti s CRPS neprechádzajú týmito štádiami postupne. Tieto štádiá nemusia byť časovo ohraničené a mohli by prípadne súvisieť s udalosťami, ako sú pády na zem alebo opätovné zranenia v predchádzajúcich oblastiach. Je dôležité si uvedomiť, že pri CRPS je často zapojený sympatikový nervový systém a autonómny nervový systém môže zlyhať a spôsobiť širokú škálu zvláštnych ťažkostí, ktoré nemajú psychický pôvod. Namiesto progresie CRPS od zlého k horšiemu sa v súčasnosti predpokladá, že pacienti budú mať pravdepodobne jeden z nasledujúcich troch typov progresie ochorenia:

Typ CRPS I a II má spoločné diagnostické kritériá uvedené nižšie.
Spontánna bolesť alebo alodýnia (bolesť spôsobená podnetom, ktorý by za normálnych okolností nevyvolal bolesť, napríklad ľahký dotyk kože) nie je obmedzená na územie jedného periférneho nervu a je neprimeraná vyvolávajúcej udalosti.

Tieto dva typy sa líšia len povahou podnetnej udalosti. CRPS typu I vzniká po vyvolávajúcej škodlivej udalosti, ktorá môže, ale nemusí byť traumatická, zatiaľ čo CRPS typu II vzniká po poranení nervu.

Pre CRPS nie je k dispozícii žiadny špecifický test, ktorý sa diagnostikuje predovšetkým na základe pozorovania príznakov. Na vytvorenie obrazu o poruche sa však môže použiť termografia, potné testy, röntgenové snímky, elektrodiagnostika a sympatikové bloky. Diagnostiku komplikuje skutočnosť, že u niektorých pacientov sa stav zlepší aj bez liečby. Oneskorenie diagnostiky a/alebo liečby tohto syndrómu môže mať za následok vážne fyzické a psychické problémy. Včasné rozpoznanie a rýchla liečba poskytujú najväčšiu príležitosť na uzdravenie.

Medzinárodná asociácia pre štúdium bolesti (IASP) uvádza diagnostické kritériá pre komplexný regionálny bolestivý syndróm I (CRPS I) (RSDS) takto:

Podľa IASP sa CRPS II (kauzalgia) diagnostikuje takto:

Kritériá IASP pre diagnózu CRPS I preukázali senzitivitu v rozmedzí 98-100 % a špecificitu v rozmedzí 36-55 %. Podľa usmernení IASP je spoľahlivosť medzi pozorovateľmi pri diagnostike CRPS I nízka. Ďalšie dve kritériá používané na diagnostiku CRPS I sú Bruehlove kritériá a Veldmanove kritériá, ktoré majú strednú až dobrú spoľahlivosť medzi pozorovateľmi. Ak neexistujú jasné dôkazy podporujúce jeden súbor kritérií v porovnaní s ostatnými, lekári môžu na diagnostiku použiť klinické kritériá IASP, Bruehlove alebo Veldmanove kritériá. Hoci sú kritériá IASP nešpecifické a pravdepodobne nie sú tak reprodukovateľné ako Bruehlove alebo Veldmanove kritériá, v literatúre vrátane liečebných štúdií sa uvádzajú častejšie.

V súčasnosti existujú empirické dôkazy proti účinnosti termografie ako spoľahlivého nástroja na diagnostiku CRPS. Hoci CRPS môže v niektorých prípadoch viesť k merateľne zmenenému prietoku krvi v postihnutej oblasti, k zmene termografických údajov môže prispieť aj mnoho ďalších faktorov vrátane fajčiarskych návykov pacienta, používania určitých kožných krémov, nedávnej fyzickej aktivity a predchádzajúcej anamnézy úrazu v danej oblasti. Takisto nie všetci pacienti s diagnózou CRPS vykazujú takúto „vazomotorickú nestabilitu“ – ešte menej často pacienti v neskorších štádiách ochorenia. Samotná termografia sa teda nemôže použiť ako presvedčivý dôkaz pre alebo proti diagnóze CRPS a musí sa interpretovať vo svetle širšej anamnézy pacienta a predchádzajúcich diagnostických štúdií.

S cieľom minimalizovať rušivý vplyv vonkajších faktorov musia pacienti, ktorí podstupujú infračervené termografické vyšetrenie, dodržiavať osobitné obmedzenia týkajúce sa používania určitých vazokonstrikčných látok (najmä nikotínu a kofeínu), kožných krémov, fyzikálnej terapie a iných diagnostických postupov v dňoch pred vyšetrením. Od pacientov sa tiež môže vyžadovať, aby vysadili určité lieky proti bolesti a blokátory sympatiku. Po príchode pacienta do termografického laboratória sa mu umožní dosiahnuť tepelnú rovnováhu v miestnosti s teplotou 16 – 20 °C, bez prievanu, v ustálenom stave, vo voľnom bavlnenom nemocničnom odeve počas približne 20 minút. Technik potom urobí infračervené snímky postihnutých aj nepostihnutých končatín pacienta, ako aj referenčné snímky iných častí tela pacienta vrátane jeho tváre, hornej časti chrbta a dolnej časti chrbta. Po získaní súboru základných snímok niektoré laboratóriá ďalej vyžadujú, aby pacient podstúpil autonómne funkčné záťažové testovanie v studenej vode na vyhodnotenie funkcie periférneho vazokonstrikčného reflexu jeho autonómneho nervového systému. Vykonáva sa tak, že sa pacientova nepostihnutá končatina vloží na päť minút do kúpeľa so studenou vodou (približne 20 °C) a zároveň sa zbierajú snímky. Pri normálne fungujúcom autonómnom nervovom systéme sa postihnutá končatina pacienta ochladí. Naopak, oteplenie postihnutej končatiny môže naznačovať narušenie normálnej termoregulačnej vazokonstrikčnej funkcie organizmu, čo môže niekedy naznačovať skrytý CRPS.

Abnormálne potenie sa dá zistiť pomocou niekoľkých testov. Na končatiny možno aplikovať prášok, ktorý pri kontakte s potom mení farbu; táto metóda však neumožňuje kvantifikovať potenie. Dva kvantitatívne testy, ktoré sa môžu použiť, sú test pokojového výdaja potu a kvantitatívny test sudomotorického axónového reflexu. Ukázalo sa, že tieto kvantitatívne testy potenia korelujú s klinickými príznakmi CRPS.

Tento článok je označený od novembra 2012.

Plošná osteoporóza (posttraumatická osteoporóza), ktorá môže byť spôsobená nepoužívaním postihnutej končatiny, sa dá zistiť pomocou röntgenového snímkovania už dva týždne po vzniku CRPS. Kostný sken postihnutej končatiny môže tieto zmeny odhaliť ešte skôr. Na zistenie zmien minerálnej hustoty kostí sa môže použiť aj denzitometria kostí. Môže sa použiť aj na monitorovanie výsledkov liečby, keďže parametre kostnej denzity sa pri liečbe zlepšujú.

Elektromyografia (EMG) a štúdia nervovej vodivosti (NCS) sú dôležité pomocné testy pri CRPS, pretože patria medzi najspoľahlivejšie metódy na odhalenie poškodenia nervov. Možno ich použiť ako jednu zo základných metód na rozlíšenie medzi CRPS I a II, ktoré sa líšia na základe toho, či existuje dôkaz skutočného poškodenia nervu. EMG a NCS patria tiež medzi najlepšie testy na vylúčenie alebo odmietnutie alternatívnych diagnóz. CRPS je „diagnóza vylúčenia“, ktorá vyžaduje, aby neexistovala žiadna iná diagnóza, ktorá by mohla vysvetliť pacientove príznaky. Toto je veľmi dôležité zdôrazniť, pretože inak môže byť pacientom stanovená nesprávna diagnóza CRPS, hoci v skutočnosti majú liečiteľné ochorenie, ktoré lepšie vysvetľuje ich príznaky. Príkladom je ťažký syndróm karpálneho tunela, ktorý sa často môže prejavovať veľmi podobne ako CRPS. Na rozdiel od CRPS sa syndróm karpálneho tunela dá často korigovať operáciou, aby sa zmiernila bolesť a zabránilo sa trvalému poškodeniu a deformácii nervov.

EMG aj NCS zahŕňajú určitú mieru nepohodlia. EMG zahŕňa použitie malej ihly, ktorá sa zavedie do špecifických svalov na testovanie funkcie súvisiacich svalov a nervov. EMG aj NCS zahŕňajú veľmi mierne šoky, ktoré sú u normálnych pacientov porovnateľné s prasknutím gumičky na koži. Hoci tieto testy môžu byť pri CRPS veľmi užitočné, pred zákrokom je potrebné získať dôkladný informovaný súhlas, najmä u pacientov, u ktorých sa vyskytuje závažná alodýnia. Napriek užitočnosti testu môžu títo pacienti chcieť odmietnuť postup, aby sa vyhli nepríjemným pocitom.

Všeobecná stratégia liečby CRPS je často multidisciplinárna, pričom sa používajú rôzne typy liekov v kombinácii s rôznymi fyzikálnymi terapiami. Zásady liečby u detí a dospievajúcich sú podobné.

Fyzikálna a pracovná terapia

Fyzikálna a ergoterapia sú dôležitými súčasťami liečby CRPS, predovšetkým desenzibilizáciou postihnutej časti tela, obnovením pohybu a zlepšením funkcie. Fyzikálne terapeutické intervencie pri CRPS môžu zahŕňať špecifické modality, ako je transkutánna elektrická nervová stimulácia, postupné zaťažovanie, taktilná desenzibilizácia, masáže a terapia kontrastným kúpeľom. Tieto intervencie prispôsobené konkrétne pre každú osobu sa môžu použiť na zlepšenie bolesti a funkcie, aby sa ľudia mohli vrátiť k bežným činnostiam každodenného života. Niektorí ľudia v určitých štádiách ochorenia nie sú schopní zúčastňovať sa na fyzikálnej terapii z dôvodu intolerancie dotyku. V tomto prípade môžu byť obzvlášť užitočné stupňované pohybové predstavy a zrkadlová terapia (pozri nižšie). U ľudí s CRPS sa často vyvinie ochranárske správanie, pri ktorom sa vyhýbajú používaniu alebo dotyku postihnutej končatiny. Táto nečinnosť zhoršuje ochorenie a udržiava cyklus bolesti. Preto je optimalizácia multimodálnej liečby prvoradá, aby sa umožnilo používanie postihnutej časti tela. Fyzikálna terapia funguje u väčšiny pacientov najlepšie, najmä terapia zameraná na cieľ, pri ktorej pacient začína od počiatočného bodu, bez ohľadu na to, aký je minimálny, a potom sa každý týždeň snaží zvýšiť aktivitu. Terapia je zameraná na to, aby pacientovi uľahčila zapojenie sa do fyzikálnej terapie, pohyb a stimuláciu postihnutých oblastí. Jednou z ťažkostí s myšlienkou fyzioterapie však je, že pre rôznych ľudí znamená rôzne veci. Existuje jedno systematické preskúmanie používania fyzikálnej a pracovnej terapie na liečbu CRPS. V tomto prehľade sa dospelo k záveru: „Naratívna syntéza výsledkov na základe veľkosti účinku zistila, že existujú dôkazy dobrej až veľmi dobrej kvality úrovne II, že stupňovaná motorická imaginácia je účinná pri znižovaní bolesti u dospelých s CRPS-1, bez ohľadu na použité meranie výsledku. Nenašli sa žiadne dôkazy na podporu liečby často odporúčanej v klinických usmerneniach, ako je napríklad záťažové zaťaženie. ZÁVERY: Gradovaná motorická imaginácia by sa mala používať na zníženie bolesti u dospelých pacientov s CRPS-1.“

Fyzikálna terapia bola použitá v ľahkej celkovej anestézii v snahe remobilizovať končatinu. Takáto remobilizácia sa používa opatrne, aby sa zabránilo poškodeniu atrofovaného tkaniva a kostí, ktoré sa stali osteodystrofickými.

Hoci nemožno poprieť význam multidisciplinárneho prístupu pri liečbe CRPS, nedávny výskum naznačuje, že fyzikálna terapia môže byť úspešná pri zmierňovaní príznakov CRPS bez použitia liekov. Fyzikálna terapia „vystavená bolesti“ (PEPT) vychádza z predpokladu, že bolesť môžu zhoršovať a udržiavať psychosociálne a behaviorálne faktory, a preto sa tieto faktory musia riešiť ako súčasť liečby CRPS. PEPT kombinuje program cvičení s postupnou záťažou s manažmentom správania zameraného na vyhýbanie sa bolesti. Progresívne zaťažovanie (t. j. zaťažovanie končatín za hranicou bolesti) zahŕňa pasívne a aktívne cvičenia na mobilizáciu kĺbov a naťahovanie svalov a predpokladá sa, že znižuje senzibilizáciu (centrálnu aj periférnu) a môže tiež obnoviť autonómnu dereguláciu a kortikálnu reprezentáciu pri CRPS. Ako naznačuje názov, manažment správania pri vyhýbaní sa bolesti sa snaží znížiť správanie, ktoré udržiava nepoužívanie a vyhýbanie sa bolesti (napr. kineziofóbia, vyhýbanie sa bolesti a naučené nepoužívanie a katastrofizácia bolesti), s cieľom zvýšiť sebadôveru vo fyzické schopnosti jednotlivca.

Nedávna štúdia Van de Meent a kol. (2011) s viacerými jednotlivými prípadmi ukázala, že PEPT je bezpečná a účinná metóda liečby osôb s CRPS. Výsledky ukázali zlepšenie v rôznych výsledných ukazovateľoch vrátane intenzity bolesti, kineziofóbie, svalovej sily, postihnutia ramena/ruky, rýchlosti chôdze a vnímaného zdravia. Hoci sú však tieto výsledky sľubné, ide o relatívne novú tému štúdia a v tejto oblasti je potrebné vykonať ďalší výskum.

Lekári používajú na liečbu CRPS rôzne lieky vrátane antidepresív, protizápalových liekov, ako sú kortikosteroidy a COX-inhibítory, napríklad piroxikam, bisfosfonáty, vazodilatanciá, analógy GABA, ako sú gabapentín a pregabalín, a zlúčeniny blokujúce alfa- alebo beta-adrenergné látky a celú lekáreň opioidov.

Pri terapii pomocou zrkadlového boxu sa používa zrkadlový box alebo samostatné zrkadlo na vytvorenie odrazu normálnej končatiny tak, aby si pacient myslel, že sa pozerá na postihnutú končatinu. Pohyb touto odrazenou normálnou končatinou sa potom vykonáva tak, že pacientovi sa zdá, akoby vykonával pohyb postihnutou končatinou (hoci to bude bezbolestné, pretože sa odráža normálna končatina).

Terapia zrkadlovým boxom sa javí ako prospešná pri včasnom CRPS (McCabe et al., 2003b). Lorimer Moseley (University of South Australia) však upozornil, že priaznivé účinky zrkadlovej terapie pri CRPS ešte nie sú preukázané. Dôležité je, že presné nervové mechanizmy účinku nie sú známe a je potrebné ich skúmať pomocou kombinácie behaviorálnych a neurozobrazovacích prístupov.

Keďže štúdie ukázali, že u pacientov trpiacich CRPS sa vyskytujú problémy v primárnej motorickej kôre, boli vyvinuté liečby zamerané na normalizáciu motorických reprezentácií v tejto časti mozgu. Jedna liečba (gradovaná motorická imaginácia) bola v súčasnosti testovaná v troch randomizovaných kontrolovaných štúdiách a ukázala sa ako účinná pri znižovaní bolesti a postihnutia u ľudí s chronickým CRPS alebo fantómovou bolesťou končatín po amputácii alebo avulzívnom poranení ramenného pletenca.

Odstupňovaná motorická imaginácia je postupný proces, ktorý pozostáva z (a) rekonštrukcie laterality, (b) motorickej imaginácie a (c) zrkadlovej terapie.

Tréning hmatovej diskriminácie

Ďalší prístup k CRPS je založený na liečbe nazývanej tréning senzorickej diskriminácie, ktorá sa používala pri fantómovej bolesti končatín. Randomizovaná kontrolovaná štúdia preukázala výrazný pokles bolesti po 10 dňoch tréningu. V prípade CRPS sa v opakovanej sérii prípadov a v randomizovanom experimente s opakovanými meraniami preukázal účinok tréningu hmatovej diskriminácie na bolesť, postihnutie a zmyslové funkcie u ľudí s CRPS rôzneho trvania. Táto liečba nebola testovaná v randomizovanej kontrolovanej štúdii.

Blokády/injekcie lokálneho anestetika

Injekcia lokálneho anestetika, ako je lidokaín, je často prvým krokom liečby. Injekcie sa opakujú podľa potreby. Výsledky injekcií s lokálnym anestetikom sú krátkodobé a zákrok je rizikový. Včasný zásah s neinvazívnou liečbou však môže byť vhodnejší ako opakovaná nervová blokáda. Použitie lokálnych lidokaínových náplastí sa pri liečbe CRPS-1 a -2 neukázalo ako užitočné

Neurostimulácia (miechový stimulátor) môže byť tiež chirurgicky implantovaná na zníženie bolesti priamou stimuláciou miechy. Tieto zariadenia chirurgicky umiestňujú vyškolení lekári. Elektróda sa umiestni do epidurálneho priestoru v oblasti miechy spojenej s časťou tela, ktorá sa má liečiť. Po umiestnení naprogramuje kvalifikovaný lekár zariadenie na mieru podľa bolestivých ťažkostí každého pacienta, aby sa dosiahol optimálny výsledok. U pacientov s CRPS sa zvyčajne používajú vysoké frekvencie. V systematickom prehľade sa dospelo k záveru: Zdá sa, že stimulácia miechy je účinnou terapiou pri liečbe pacientov s CRPS typu I (úroveň dôkazov A) a typu II (úroveň dôkazov D). Okrem toho existujú dôkazy, ktoré preukazujú, že SCS je nákladovo efektívna liečba CRPS typu I.

Randomizovaná kontrolovaná štúdia vykonaná Kemlerom a kol. (2000) o miechovej stimulácii (SCS) u pacientov s refraktérnou RSD preukázala, že v skupine, ktorá dostávala SCS + fyzikálnu terapiu (n=36), došlo po šiestich mesiacoch k priemernému zníženiu intenzity bolesti o 2,4 cm (pomocou vizuálnej analógovej stupnice) v porovnaní s priemerným zvýšením o 0,2 cm v skupine, ktorá dostávala len fyzikálnu terapiu (n=18). Zistilo sa, že intenzita bolesti sa medzi oboma skupinami štatisticky významne líšila (P < 0,001). Okrem toho väčší podiel pacientov v skupine SCS + fyzikálna terapia uviedol výsledok 6 ("oveľa lepší") na základe škály globálneho vnímaného účinku v porovnaní so samotnou fyzikálnou terapiou (39 % oproti 6 %, P = 0,01). Štúdia však nezistila klinicky významné zlepšenie funkčného stavu.

Chirurgická, chemická alebo rádiofrekvenčná sympatektómia – prerušenie postihnutej časti sympatického nervového systému – sa môže použiť ako posledná možnosť u pacientov s hroziacou stratou tkaniva, edémom, opakovanou infekciou alebo ischemickou nekrózou. Existuje však len málo dôkazov o tom, že tieto trvalé zásahy menia symptómy bolesti postihnutých pacientov, a okrem bežných rizík operácie, ako sú krvácanie a infekcia, má sympatektómia niekoľko špecifických rizík, napríklad nepriaznivé zmeny v činnosti nervov. Niektoré výskumy však naznačujú dobrú prognózu pacientov, ktorí priaznivo reagovali na sériu sympatikových blokád (3-6).

Ketamín, disociatívne anestetikum, sa s neoficiálnym úspechom používa pri liečbe komplexného regionálneho bolestivého syndrómu. Počas infúzie je pacient neustále monitorovaný a mal by ho podávať len kvalifikovaný lekár, napríklad anestéziológ. Teóriu použitia ketamínu pri CRPS/RSD rozvíja predovšetkým neurológ Dr. Robert J. Schwartzman z Drexel University College of Medicine vo Filadelfii a výskumníci z univerzity v Tübingene v Nemecku, ale prvýkrát ju v Spojených štátoch predstavil doktor Ronald Harbut z Little Rocku v Arkansase [potrebná citácia] Hypotéza spočíva v tom, že ketamín blokuje NMDA receptory, ktoré by mohli reštartovať aberantnú mozgovú aktivitu.

Existujú dva spôsoby liečby; prvý spočíva v infúzii nízkej dávky subanestetického ketamínu v rozmedzí 10-90 mg za hodinu počas niekoľkých dní liečby, ktorá sa môže podávať ambulantne. Táto metóda sa nazýva bdelá alebo subanesetetická technika.

Jedna štúdia preukázala, že 83 % pacientov, ktorí sa jej zúčastnili, pocítilo úplnú úľavu a mnohí ďalší pocítili určitú úľavu od príznakov. Ďalšie hodnotenie 10-dňovej infúzie intravenózneho ketamínu (bdelá technika) u pacienta s CRPS dospelo k záveru, že „štvorhodinová infúzia ketamínu vystupňovaná zo 40 – 80 mg počas 10 dní môže viesť k výraznému zníženiu bolesti so zvýšenou pohyblivosťou a tendenciou k zníženiu autonómnej dysregulácie“. Bohužiaľ, tieto dizajny štúdií sú veľmi náchylné na skreslenie, čo znamená, že sú stále potrebné vysokokvalitné randomizované kontrolované štúdie infúzie ketamínu pri CRPS, aby sme sa dozvedeli o jeho účinkoch a vedľajších účinkoch.

Druhý spôsob liečby spočíva v uvedení pacienta do lekársky navodenej kómy a následnom podaní extrémne vysokej dávky ketamínu, zvyčajne 600 až 900 mg. Táto verzia, ktorá v súčasnosti nie je v Spojených štátoch povolená, bola pred rokom 2010 zakázaná aj v Nemecku. Jediné skúšky sa v súčasnosti uskutočňujú len v Monterrey v štáte Nuevo León v Mexiku.

CRPS možno liečiť aj krémom s obsahom DMSO 50 % Novým prístupom k liečbe CRPS je multimodálny prístup stupňovanej starostlivosti. Krok za krokom sa vyskúša lokálne analgetikum, aby sa preskúmala jeho účinnosť pri znižovaní bolesti. Keď má lokálne analgetikum určité účinky na zníženie bolesti, aj keď nie úplne, môže sa pridať ďalšie lokálne analgetikum z inej triedy, aby sa zvýšili účinky na zníženie bolesti. Zvyčajne sa na dosiahnutie optimálneho účinku znižujúceho bolesť môže súčasne použiť jedna až štyri lokálne látky. Zdá sa, že za zmienku stojí kombinovaná terapia medzi ketamínovým krémom a protizápalovým palmitoylethanolamidom.

EEG Biofeedback, rôzne formy psychoterapie, relaxačné techniky a hypnóza [80] sú doplnkové liečebné postupy, ktoré pomáhajú pri zvládaní.

V lekárskej literatúre neexistuje žiadna randomizovaná štúdia, ktorá by skúmala odpoveď na amputáciu u pacientov, u ktorých zlyhala vyššie uvedená terapia a ktorí sú naďalej nešťastní. Napriek tomu existujú správy, že v priemere sa uvádza, že približne u polovice pacientov dôjde k ústupu bolesti, zatiaľ čo u polovice sa objaví fantómová bolesť končatiny a/alebo bolesť v mieste amputácie. Je pravdepodobné, že podobne ako pri každom inom chronickom bolestivom syndróme sa mozog stane chronicky stimulovaný bolesťou a neskorá amputácia nemusí fungovať tak dobre, ako by sa dalo očakávať. V prieskume 15 pacientov s CRPS typu 1 odpovedalo 11 pacientov, že ich život bol po amputácii lepší [81] Keďže ide o konečnú liečbu bolestivej končatiny, mala by sa ponechať ako posledná možnosť.

V liečbe CRPS sa dá dosiahnuť dobrý pokrok, ak sa liečba začne včas, ideálne do 3 mesiacov od prvých príznakov. Ak sa však liečba odkladá, porucha sa môže rýchlo rozšíriť na celú končatinu a zmeny na kostiach, nervoch a svaloch sa môžu stať nezvratnými. Prognóza nie je vždy dobrá. Nemocnica Johnsa Hopkinsa uvádza, že u 77 % chorých sa ochorenie rozšíri z pôvodného miesta alebo sa objaví v iných častiach tela. V končatine alebo končatinách môže dôjsť k svalovej atrofii, strate použiteľnosti a funkčne nepoužiteľných parametrov, ktoré si vyžadujú amputáciu. RSD/CRPS sa „nevyhorí“, ale ak sa lieči včas, pravdepodobne prejde do remisie. Keď vám diagnostikujú komplexný regionálny bolestivý syndróm, pravdepodobnosť, že sa po prechode do remisie opäť objaví, je značná. Je dôležité, aby ste prijali preventívne opatrenia a pri akomkoľvek zranení okamžite vyhľadali liečbu. Oboznámte ošetrujúcich lekárov s vašou predchádzajúcou anamnézou syndrómu komplexnej regionálnej bolesti.

CRPS má podobné charakteristiky ako iné ochorenia, napríklad syndróm ramena a ruky, ktorý sa niekedy vyskytuje po infarkte a vyznačuje sa bolesťou a stuhnutosťou ramena a ruky, Sudeckov syndróm, ktorý sa vyskytuje u starších ľudí a žien a vyznačuje sa zmenami kostí a svalovou atrofiou, ale nie vždy súvisí s úrazom, a Steinbrockerov syndróm, ktorý zahŕňa príznaky, ako je postupná stuhnutosť, nepohodlie a slabosť ramena a ruky. Erytromelalgia má tiež veľa spoločných zložiek s CRPS (pálivá bolesť, začervenanie, teplotná precitlivenosť, autonómna dysfunkcia, vazospazmus), obe zahŕňajú senzitívne neurosympatické zložky malých vlákien. Erytromelalgia zahŕňa nedostatočné potenie, zatiaľ čo CRPS často zahŕňa zvýšené potenie. Existujú subvarianty oboch ochorení. Nové informácie zvyšujú dôveryhodnosť predchádzajúcich stanovísk, že ide o ochorenie autoimunitnej reakcie, ktoré môže byť spôsobené poranením, neporanením a môže postupovať z poraneného miesta do celého tela, zahŕňať očné nervy, ušné nervy a iné tvárové nervy. Pokiaľ ide o tvárové nervy, zdá sa, že oči sú najzraniteľnejšie, pričom neexistuje žiadny špecifický vzor, pokiaľ ide o jeden alebo oba nervy. Má tiež schopnosť ovplyvniť sexuálne funkcie v mužskej aj ženskej anatómii, hoci schopnosť zapojiť sa do sexuálnej aktivity je obmedzená samotným ochorením. Existujú ďalšie informácie, že niektoré prípady môžu mať genetickú predispozíciu pre toto ochorenie, podobne ako pri iných autoimunitných ochoreniach. Myasténia gravis je ďalším ochorením, ktoré odráža mnohé príznaky CRPS.

Národný inštitút neurologických porúch a cievnej mozgovej príhody (NINDS), ktorý je súčasťou Národného inštitútu zdravia (NIH), podporuje a vykonáva výskum mozgu a centrálneho nervového systému vrátane výskumu týkajúceho sa RSDS prostredníctvom grantov pre významné zdravotnícke inštitúcie v celej krajine. Vedci podporovaní NINDS pracujú na vývoji účinnej liečby neurologických ochorení a v konečnom dôsledku na hľadaní spôsobov ich prevencie. Vyšetrovatelia skúmajú nové prístupy k liečbe CRPS a agresívnejšie zasahujú po traumatickom poranení, aby znížili pravdepodobnosť vzniku poruchy u pacienta. Okrem toho vedci podporovaní NINDS skúmajú, ako signály sympatického nervového systému spôsobujú bolesť u pacientov s CRPS. Pomocou techniky nazývanej mikroneurografia sú títo výskumníci schopní zaznamenávať a merať nervovú aktivitu v jednotlivých nervových vláknach postihnutých pacientov. Testovaním rôznych hypotéz títo výskumníci dúfajú, že sa im podarí odhaliť jedinečný mechanizmus, ktorý spôsobuje spontánnu bolesť pri CRPS, a tento objav môže viesť k novým spôsobom blokovania bolesti. O ďalších štúdiách zameraných na prekonanie syndrómov chronickej bolesti sa píše v brožúre „Chronická bolesť: nádej prostredníctvom výskumu“, ktorú vydala NINDS.

V Kráľovskej národnej nemocnici pre reumatické choroby v Bathe sa uskutočňuje výskum liečby tohto ochorenia pomocou zrkadlovej vizuálnej spätnej väzby. Pacienti sa učia, ako čo najefektívnejšie znecitlivieť, a potom pokračujú v používaní zrkadiel na prepísanie chybných signálov v mozgu, ktoré sú zrejme zodpovedné za tento stav.

Holandsko má v súčasnosti najkomplexnejší program výskumu CRPS v rámci iniciatívy TREND v hodnote niekoľkých miliónov eur.Nemecké a austrálske výskumné tímy sa tiež snažia o lepšie pochopenie a liečbu CRPS.

CRPS bol popísaný aj u zvierat[83].

lebečný nerv: VII (paralýza tvárového nervu, Bellova obrna, Melkerssonov-Rosenthalov syndróm, centrálna sedmička) – XI (porucha prídavného nervu)
nervový koreň a plexus: Lézia brachiálneho plexu – Syndróm hrudného vývodu – Fantómová končatina
mononeuropatia: syndróm karpálneho tunela – uviaznutie ulnárneho nervu – radiálna neuropatia – kauzalgia – meralgia paraesthetica – syndróm tarzálneho tunela – Mortonov neuróm – mononeuritis multiplex

Dedičné a idiopatické (choroba Charcot-Marie-Tooth, syndróm Dejerine Sottas, Refsumova choroba, Morvanov syndróm) – Guillainov-Barrého syndróm – Alkoholová polyneuropatia – Neuropatia

Myasténia gravis – Primárne poruchy svalov (svalová dystrofia, myotonická dystrofia, myotonia congenita, Thomsenova choroba, neuromyotónia, paramyotonia congenita, centronukleárna myopatia, nemalínová myopatia, mitochondriálna myopatia) – Myopatia – Periodická paralýza (hypokalemická, hyperkalemická) – Lambert-Eatonov myastenický syndróm

Familiárna dysautonómia – Hornerov syndróm – Atrofia viacerých systémov (Shy-Dragerov syndróm, oliopontocerebelárna atrofia)