Idiopatické zápalové demyelinizačné ochorenia

Idiopatické zápalové demyelinizačné ochorenia (IIDD), niekedy označované ako hraničné formy sklerózy multiplex, sú súborom variantov sklerózy multiplex, ktoré sa niekedy považujú za rôzne ochorenia, ale podľa iných tvoria spektrum, ktoré sa líši len z hľadiska chronicity, závažnosti a klinického priebehu.

Choroby zaradené do tejto kategórie

Zoznam týchto chorôb závisí od autora, ale zvyčajne sú zahrnuté:

Keďže SM je aktívna oblasť výskumu, zoznam nie je uzavretý ani konečný. Napríklad niektoré ochorenia, ako je Susacov syndróm (SM má dôležitú cievnu zložku), myalgická encefalomyelitída (alias syndróm chronickej únavy) alebo autoimunitné varianty periférnych neuropatií, ako je Guillainov-Barrého syndróm alebo progresívna zápalová neuropatia, by mohli byť zahrnuté do predpokladu autoimunitného modelu. Taktiež leukodystrofiu (ktorú pozri) a jej čiastkové ochorenia: Adrenoleukodystrofia a adrenomyeloneuropatia by mohli byť v zozname. Ako hypotetický variant SM vyvolaný CCSVI bola navrhnutá aj venózna indukovaná demyelinizácia.

Klinické kurzy v rámci štandardného MS

Aj v rámci štandardného MS môžu byť oddelené rôzne klinické kurzy.

Niektorí autori sa tiež domnievajú, že primárna progresívna skleróza multiplex by sa mala považovať za inú entitu ako štandardná SM. Iní zastávajú opačný názor. V každom prípade môžu byť lézie pri PPMS difúzne namiesto bežných fokálnych. Napokon bola navrhnutá aj dvojaká klasifikácia týchto ochorení, a to podľa tvaru okrajov jaziev, na podobné SM a podobné ADEM

Subklinické, predklinické, CIS a CDMS

Prvým prejavom SM je tzv. klinicky izolovaný syndróm alebo CIS, čo je prvý izolovaný záchvat. Súčasné kritériá diagnostiky SM neumožňujú lekárom stanoviť diagnózu SM, kým sa nevyskytne druhý záchvat. Preto sa vyvinul pojem „klinická SM“, pre SM, ktorú možno diagnostikovať. Kým sa nestanoví diagnóza SM, nikto nemôže povedať, či ochorenie, ktorým sa zaoberá, je SM.

Doporučujeme:  Depresia v neskorom veku - liečba

Prípady SM pred CIS sa niekedy zistia pri iných neurologických kontrolách a označujú sa ako subklinická SM. Predklinická SM sa vzťahuje na prípady po CIS, ale pred potvrdením druhého záchvatu. Po druhom potvrdzujúcom záchvate sa situácia označuje ako CDMS (klinicky definovaná skleróza multiplex).

Agresívna skleróza multiplex

Relapsujúca remitujúca SM sa považuje za agresívnu, ak frekvencia exacerbácií nie je nižšia ako 3 počas 2 rokov. Pri tomto podtype sa často zvažuje špeciálna liečba.

Prípady SM sú pred pubertou zriedkavé, ale môžu sa vyskytnúť. Otázka, či ide o samostatné ochorenie, je stále otvorená. Každopádne, aj táto pubertálna SM by mohla byť viac ako jedno ochorenie, pretože skorý a neskorý začiatok majú odlišné vzorce demyelinizácie.

Spory o definíciu

Klinické a patologické definície

Pravdepodobne najpoužívanejšiu definíciu možno nájsť v návrhu McDonaldových kritérií, ktoré sa v súčasnosti považujú za zlatý štandard pre diagnostiku SM. Títo autori uvádzajú, že „SM je klinická jednotka, a preto by sa mala diagnostikovať pomocou klinických a paraklinických kritérií“ . V súčasnosti sa McDonaldove kritériá považujú za klinickú definíciu SM.

Niektorí iní autori považujú SM za patologickú entitu a navrhujú patologickú definíciu. Podľa Hansa Lassmanna by sa mala uprednostniť patologická definícia, pretože klinické definície majú problémy s diferenciálnou diagnostikou. Samozrejme, použitie patologickej definície by nebránilo vykonaniu klinickej diagnózy, ale vyžadovalo by si kalibráciu akýchkoľvek diagnostických kritérií podľa nej.

McDonald a kol. s tým nesúhlasia a upozorňujú na klinický charakter SM. Uvádzajú, že „zatiaľ čo by sa dalo povedať, že jediná dokázaná diagnóza SM sa môže stanoviť pri pitve alebo príležitostne pri biopsii, kde sa dajú priamo zistiť lézie typické pre SM pomocou štandardných histopatologických techník, SM je v podstate klinický problém a môže sa diagnostikovať pomocou klinických a paraklinických kritérií“.

Doporučujeme:  Emocionálne zneužívanie

V súčasnosti používajú obe definície každý zo svojich zástancov a vzťah medzi nimi nie je dobre zdokumentovaný.

Zoznam chorôb zahrnutých do spektra SM nie je uzavretý, pretože sa zvyčajne neuvádza žiadna formálna definícia SM. Napríklad Svetová zdravotnícka organizácia neuvádza žiadnu explicitnú definíciu s položkou MS podľa MKCH-10 . V ICD-9 sa uvádza „chronické ochorenie charakterizované prítomnosťou početných oblastí demyelinizácie v centrálnom nervovom systéme s príznakmi ako slabosť, nekoordinovanosť, parestéza a poruchy reči“.

Jednotný systém lekárskeho jazyka tiež uvádza veľmi voľné definície SM . Lekársky slovník Medline ju definuje ako „demyelinizačné ochorenie, ktoré sa vyznačuje škvrnami stvrdnutého tkaniva v mozgu alebo mieche a je spojené najmä s čiastočným alebo úplným ochrnutím a trhavým svalovým trasom“ . Používa sa anatomický znak lézií, ale zároveň sa ukladá existencia klinických problémov (paralýza a trhavý svalový tremor)

Za predpokladu, že definícia je rovnako slabá ako predchádzajúce, by sa do spektra SM mohlo zahrnúť niekoľko chorôb. Iní autori používajú definíciu SM založenú na jej klinickom priebehu . Klinické definície sa vzťahujú na lézie a ich lokalizáciu, ale nie na povahu lézií a tento druh definícií je potenciálne heterogénny. Tak ako pri každej definícii, aj tu platí, že pacienti sa musia považovať za nepostihnutých, kým nie sú splnené podmienky definície.

Ataxia – Depresia – Diplopia – Dyzartria – Dysfágia – Únava – Inkontinencia – Neurologická únava – Nystagmus – Optická neuritída – Bolesť

Patofyziológia – Experimentálna autoimunitná encefalomyelitída

Interferón – Glatiramer acetát – Mitoxantrón – Natalizumab – Skúmané terapie

Akútna diseminovaná encefalomyelitída – Baloova koncentrická skleróza – Devicova choroba – Guillainov-Barrého syndróm – Marburgova skleróza multiplex – Schilderova choroba

Zoznam ľudí so sklerózou multiplex – Roztrúsená skleróza organizácií